Перейти к содержимому.

Портал Естественных Наук

Разделы


Персональные инструменты
Вход


 

стр. 29 из Биохимия человека. Т. 2 (Марри Р., Греннер Д., Мейс П., Родуэлл В.)


Новость: Открыт форум по нанотехнологии.
Страницы: 2  19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39   417   Следующая

Показать растр (263 Кб) Корректировать ошибки на этой странице

К началу


Метаболизм пуриновых и пиримидшовых нуклеотидов
29
Пуриновые нуклеотиды------.. ^
t t
ФРПФ------.
мость урата натрия в сыворотке (гиперурикемия). образуются кристаллы. Содержание урата натрия в сыворотке крови при 37°С составляет 2—6 мг%. Кристаллы могут отлагаться в мягких тканях, особенно в суставах или вокруг них. Эти отложения уратов называются «узлами». Накопление кристаллов урата натрия в тканях, их фагоцитоз полиморфно-ядерными лейкоцитами в суставной щели могут вызывать резкую воспалительную реакцию — острый подагрический артрит. Хронический подагрический артрит приводит к деформации сустава.
В водных растворах мочевая кислота (протони-рованная форма урата) в семнадцать раз менее растворима, чем ее натриевая соль. Моча при рН 5 становится насыщенной уратами при концентрации 15 мг%. Поскольку рН мочи здоровых людей в норме ниже рК мочевой кислоты (5,75), ураты в моче представлены в основном мочевой кислотой. Если рН мочи достигает 7, то в ней может раствориться 150—200 мг уратов на 100 мл.
Мочевая кислота становится основной формой уратов при рН мочи ниже рН 5,75. Такое значение рН характерно для дистальных канальцев и собирательных трубочек почек. Если кристаллы этого конечного продукта катаболизма пуринов образуются в системе выведения мочи, то в зоне, проксимальной от области закисления мочи, это будут кристаллы урата натрия; в самой же области закисления окажутся кристаллы мочевой кислоты. Поэтому большинство камней, образующихся в мочевыводяших путях, состоят из мочевой кислоты. Интенсивность образования камней мочевой кислоты можно в значительной мере уменьшить, смещая рН мочи в щелочном направлении (при этом будет доминировать более растворимая форма—урат натрия).
Игольчатые кристаллы урата натрия характеризуются отрицательным двойным лучепреломлением (они оптически анизотропны) и потому могут быть идентифицированы с помощью поляризационного микроскопа. Если в синовиальной или суставной жидкости обнаруживаются полиморфноядерные лейкоциты, содержащие кристаллы, окрашенные в желтый цвет при ориентации их длинной оси параллельно направлению поляризованного света и в голубой—при перпендикулярной ориентации, то это кристаллы урата натрия. Диагноз—подагра. Однако следует отметить, что в синовиальной жидкости присутствуют также кристаллы пирофосфата кальция, которые характеризуются положительным двойным лучепреломлением; они могут вызывать синдром, получивший название «псевдоподагры».
Нарушения пуринового обмена включают ги-перурикемию, гипоурикемию и болезни иммунодефицита. Больных гиперурикемией можно разделить на две группы (табл. 35.2). Представители первой группы характеризуются нормальным количеством экскретируемых уратов; ко второй группе следует
АТР + Рибозо-
5-фосфат
© О
Аспартат
АТР+СО +Глутамин
-------;-------►каф^!
О
о-^ч
КАК ДГОК
ок
ФРПФ---------±
ОМР
UMP Ж" UDP
— СТР-
-VJTP
I
UDP
TDP
/
■тмр
dUDP
Рис. 35.18. Регуляция пути биосинтеза пиримидиновых нуклеотидов. Сплошные линии указывают путь химических превращений. Пунктирные линии обозначают положи гельную (Ф)и отрицательную (G) регуляцию по принципу обратной связи. Сокращения расшифрованы на рис. 35.15.
КЛИНИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ МЕТАБОЛИЗМА ПУРИНОВ (ТАБЛ. 35.1)
Гиперурикемия и подагра
Доминирующая форма, в которой мочевая кислота находится в организме, зависит от рН соответствующей физиологической жидкости (кровь, моча, спинномозговая жидкость). Величина рК для протона N-9 составляет 5,75, а для протона N-1 —10,3. Это означает, что в физиологических условиях, т. е. при нормальном рН физиологических жидкостей, можно обнаружить как саму мочевую кислоту, так и ее мононатриевую соль (урат натрия). В жидкостях с рН ниже 5,75 основной молекулярной формой является мочевая кислота. При рН 5,75 кислота и ее соль присутствуют в эквимолярных количествах. При рН выше 5,75 доминирующая форма— натриевая соль мочевой кислоты.
О величине растворимого уратного пула можно судить по содержанию урата натрия в сыворотке крови. Когда этот показатель превышает раствори-
Показать растр (263 Кб) Корректировать ошибки на этой странице

К началу


Страницы: 2  19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39   417   Следующая
Стр.
 

(c) Портал Естественных Наук